Joel Gunter, Reporter Internasional Senior, New Brunswick
Nadine Yousif, Reporter Kanada Senior, New Brunswick
BBC
Lima ratus orang di sebuah provinsi kecil Kanada didiagnosis menderita penyakit otak misterius. Apa artinya bagi para pasien jika penyakit itu ternyata tidak pernah nyata?
Pada awal 2019, pejabat di sebuah rumah sakit di provinsi kecil New Brunswick, Kanada, menyadari bahwa dua pasien terjangkit kondisi otak yang sangat langka dikenal sebagai Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD).
CJD bersifat fatal dan berpotensi menular, sehingga sekelompok ahli dengan cepat dibentuk untuk menyelidiki. Untungnya bagi New Brunswick, penyakit itu tidak menyebar. Namun ceritanya tidak berakhir di sana. Faktanya, ini baru permulaan.
Di antara para ahli tersebut adalah Alier Marrero, seorang neurolog berkarakter lembut kelahiran Kuba yang telah bekerja di provinsi itu sekitar enam tahun. Marrero membagikan informasi yang mengkhawatirkan kepada anggota kelompok lainnya. Ia mengatakan telah merawat pasien dengan gejala mirip CJD yang tidak dapat dijelaskan selama beberapa tahun, termasuk orang muda yang menunjukkan tanda-tanda demensia progresif cepat. Jumlah kasusnya sudah lebih dari 20, kata Marrero, dan beberapa pasien telah meninggal.
Karena kemiripannya yang nyata dengan CJD, Marrero telah melaporkan kasus-kasus ini ke Sistem Pengawasan Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJDSS) Kanada. Namun hasilnya selalu negatif. Marrero kebingungan.
Lebih mengkhawatirkan lagi, menurut catatannya, ia melihat rangkaian gejala yang membingungkan di antara para pasien. Ada kasus demensia, penurunan berat badan, ketidakstabilan, gerakan menyentak, dan kedutan wajah. Ada pasien dengan kejang, halusinasi penglihatan, nyeri anggota badan, atrofi otot, kulit kering, dan rambut rontok. Banyak yang mengeluh insomnia sekaligus halusinasi saat terjaga. Pasien melaporkan keringat berlebih dan air liur berlebihan. Beberapa menunjukkan Delusi Capgras, yang menyebabkan seseorang percaya bahwa orang terdekatnya telah digantikan oleh penipu yang tampak identik. Yang lain tampak kehilangan kemampuan berbicara. Seorang pasien melaporkan bahwa ia lupa cara menulis huruf Q.
Marrero memerintahkan tes demi tes. Namun ia tak menemukan jawaban. “Saya terus melihat pasien baru, terus mendokumentasikan kasus baru, dan terus melihat orang baru meninggal,” kenangnya. “Dan gambaran tentang sebuah klaster menjadi semakin jelas.”
Banyak pasien dalam klaster tersebut percaya keracunan industri telah memengaruhi lingkungan New Brunswick.
Dalam bulan-bulan berikutnya, Marrero dan ilmuwan CJDSS mulai menduga bahwa alih-alih sekelompok kecil pasien CJD, provinsi New Brunswick mungkin menghadapi klaster yang jauh lebih besar dari orang-orang yang menderita penyakit otak yang sama sekali tidak dikenal.
Dalam lima tahun berikutnya, klaster Marrero membengkak dari 20 menjadi 500 yang mengejutkan. Namun tidak ada terobosan ilmiah, tidak ada pemahaman baru tentang neurologi, tidak ada perawatan baru yang mahal. Sebaliknya, tahun lalu, sebuah makalah penelitian yang menggemparkan yang ditulis oleh beberapa ahli saraf dan neurosaintis Kanada menyimpulkan bahwa sebenarnya tidak ada penyakit misterius, dan bahwa pasien kemungkinan besar menderita kondisi neurologis, medis, atau psikiatri yang sudah dikenal sebelumnya. Klaster New Brunswick, kata salah satu penulis makalah kepada BBC, adalah “istana kartu”.
Untuk melaporkan kisah ini, BBC menghabiskan waktu dengan Marrero dan berbicara dengan selusin pasiennya atau kerabat mereka — beberapa di antaranya bercerita untuk pertama kalinya — serta ilmuwan, ahli, dan pejabat pemerintah kunci, dan meninjau ratusan halaman email serta dokumen internal yang diperoleh melalui permintaan kebebasan informasi.
Kami dapat mengungkapkan bahwa setidaknya satu pasien klaster kini memilih kematian melalui bantuan medis untuk mati — legal di Kanada sejak 2016. Diagnosis pada sertifikat kematian, menurut dokter yang menandatanganinya, adalah “kondisi neurologis degeneratif penyebab tidak diketahui”. Setidaknya satu pasien klaster lain saat ini mempertimbangkan bantuan kematian.
Makalah penelitian yang diterbitkan tahun lalu bisa menandai akhir dari babak aneh dalam sains Kanada. Kecuali, ratusan pasien tidak setuju. Dengan sikap menentang, sangat setia kepada Marrero, dan didukung oleh advokat pasien yang bergairah, mereka berargumen bahwa makalah itu cacat dan menolak gagasan bahwa klaster mungkin tidak nyata.
Banyak yang justru percaya bahwa mereka telah diracuni oleh toksin lingkungan industri, dan bahwa pemerintah New Brunswick telah bersekongkol melawan mereka untuk menutupinya.
“Saya bukan tipe orang teorisi konspirasi, sama sekali, tapi saya jujur berpikir ini dimotivasi secara finansial,” kata Jillian Lucas, salah satu pasien. “Ada semua tingkat yang berbeda ini.”
Lucas pertama kali bertemu Marrero pada awal 2020, setelah ayah tirinya, Derek Cuthbertson, seorang akuntan dan veteran militer, mulai mengalami masalah kognitif dan perilaku termasuk kemarahan tiba-tiba dan kehilangan empati. Ia dirujuk ke Marrero, yang memerintahkan serangkaian tes tetapi tidak dapat menjelaskan gejalanya. Cuthbertson menjadi salah satu pasien klaster awal — yang disebut “48 original”.
Lucas baru saja bercerai dan menderita gegar otak parah, dan ia pindah kembali bersama ibunya dan Cuthbertson di komunitas pedesaan mereka dekat kota Moncton. Segera ia mulai mengalami gejala sendiri dan pergi menemui Marrero.
“Dia melakukan begitu banyak tes, begitu banyak pekerjaan darah dan pemindaian dan pungsi lumbal,” kenang Lucas. “Kami mencoba mengesampingkan segala sesuatu dan kami terus menghasilkan lebih banyak pertanyaan.”
Kekurangan jawaban, Marrero menambahkan Lucas ke dalam klaster. Dalam bulan-bulan berikutnya, gejalanya memburuk dan gejala baru muncul. Ia mengalami sensitivitas cahaya, tremor, migrain mengerikan, serta masalah dengan ingatan dan kemampuannya berbicara dengan jelas, katanya. Ia merasakan nyeri tajam tanpa penjelasan. Air dingin terasa panas mendidih.
Namun, Marrero perhatian dan penuh kasih. Ia menanggapi gejalanya dengan serius. “Dia membuat saya merasa dilihat dan bahwa apa yang saya alami itu penting,” tulis Lucas dalam sebuah posting Facebook tentang perjuangannya.
Ini adalah sentimen yang tampaknya dirasakan oleh semua orang yang bertemu Marrero. Ia memegang tangan mereka selama janji temu. Ia mengingat mereka, menangis bersama mereka. Ia adalah “satu-satunya yang mendengarkan mereka,” kata Lori-Ann Roness, salah satu pasien klaster.
“Dia manusia dan dokter yang luar biasa,” kata Melissa Nicholson, yang ibunya meninggal tahun lalu setelah didiagnosis penyakit misterius itu.
“Melihat ibu kami mengalaminya sudah cukup sulit,” kata Nicholson. “Tapi dia adalah tiang penopang yang sangat besar.”
Pada Maret 2021, saat Kanada masih dalam cengkeraman pandemi Covid, klaster tiba-tiba menjadi berita. Petugas medis kepala New Brunswick telah mengirim memo kepada dokter yang memperingatkan mereka tentang sindrom yang tampak jelas itu dan menyarankan mereka menghubungi Marrero untuk kasus yang mungkin. Memo itu bocor dan ceritanya menghantam surat kabar.
Marrero mendapati dirinya dibanjiri pasien baru. Namun ia juga mendapatkan dukungan dari tingkat tertinggi sains Kanada. Kelompok kerja yang dibentuk untuk menanggapi kasus CJD asli telah berevolusi menjadi kelompok multidisipliner yang mempelajari klaster, dan kemungkinan kondisi neurologis baru yang misterius tampaknya, pada saat-saat tertentu, tak tertahankan bagi para ilmuwan.
“Ini seperti membaca naskah film,” surel seorang peneliti kepada rekan-rekannya, tentang sebuah cerita awal di Toronto Star.
“Kita semua ada di filmnya!”, balas seorang ilmuwan federal senior.
Di jantung kelompok kerja itu adalah Marrero, bersama Dr. Michael Coulthart, kepala Sistem Pengawasan CJD; Dr. Neil Cashman, ahli saraf terkemuka Kanada; Dr. Michael Strong, kepala Canadian Institutes of Health Research (CIHR); dan Dr. Samuel Weiss, salah satu ahli saraf senior CIHR. Semua setuju bahwa Marrero membutuhkan dukungan yang cukup besar. Strong mengatakan ia dapat mengatur staf tambahan dan menawarkan dirinya sebagai konsultan. CIHR menawarkan provinsi New Brunswick 5 juta dolar Kanada untuk diselidiki.
Dan penyakit misterius itu mendapat nama: “Sindrom Neurologis New Brunswick Penyebab Tidak Diketahui”. Dalam surel kepada Marrero pada April 2021, Strong menyebutnya “salah satu konstelasi temuan paling tidak biasa yang pernah saya lihat”.
“Kita semua berutang budi padamu,” tulisnya.
Tapi tidak semua orang setuju. Dr. Gerard Jansen, seorang neuropatologis yang tergabung dalam Sistem Pengawasan CJD, memperhatikan sesuatu yang tidak biasa ketika rujukan dari kantor Marrero mulai menumpuk. Jansen mengaku merasa “terkejut” dengan catatan Marrero, yang menurutnya menampilkan serangkaian observasi klinis yang luas dan tidak terkait — sebuah “diare gejala”.
Jansen melihat petunjuk dalam berkas pasien yang menurutnya mengarah pada penyakit neurologis yang sudah didefinisikan. Saat ia memeriksa sampel jaringan otak beberapa pasien klaster yang telah meninggal, ia menemukan tanda-tanda penyakit Alzheimer dan demensia tubuh Lewy.
Ia khawatir. Atasannya, Coulthart, tampaknya percaya sesuatu yang tidak dapat dijelaskan sedang terjadi di New Brunswick, kata Jansen. Ingin menyampaikan kekhawatirannya secara tertulis, ia mengirim Coulthart surel panjang dan terperinci.
“Semua bukti dan logika yang tersedia” mengarah pada kumpulan penyakit yang berbeda, tulis Jansen.
“Pasiennya nyata, tetapi pengelompokan sebagai penyakit misterius tidak.”
Kasus-kasus awal tampaknya terkonsentrasi di sekitar dua lokasi: Moncton dan Semenanjung Acadia. Mencurigai hubungan lingkungan, para ilmuwan dan pejabat mempertimbangkan berbagai kemungkinan penyebab, dari parasit langka yang dibawa rusa, hingga mekarnya alga biru-hijau, hingga Agent Orange yang disemprotkan di provinsi itu pada 1970-an. Tidak ada yang membuahkan hasil.
Marrero mengatakan ia mengamati peningkatan kasus pada akhir musim panas dan awal musim gugur — musim penyemprotan kehutanan — dan ia fokus pada herbisida kontroversial bernama glifosat. Paparan kronis glifosat, yang digunakan secara ekstensif oleh industri kehutanan New Brunswick, telah dikaitkan oleh beberapa studi dengan peradangan saraf dan penyakit Parkinson. (Forest NB, sebuah asosiasi industri, mengatakan kepada BBC bahwa glifosat digunakan sesuai peraturan dan “tidak diharapkan menimbulkan risiko” bagi kesehatan manusia atau lingkungan.)
Menurut Marrero, banyak pasiennya menunjukkan tingkat glifosat dan berbagai logam berat yang sangat tinggi. Namun ketika ditanya oleh BBC berapa proporsi dari sekitar 500 pasiennya yang memiliki hasil yang mengkhawatirkan, ia menolak menjawab. “Saya tidak ingin memberikan angka pasti apa pun, tapi katakanlah itu angka yang tidak biasa. Lebih dari 100.”
Pada April 2021, fokusnya tertuju kuat pada kemungkinan toksin lingkungan. Strong, direktur CIHR, mengatakan ia pikir investigasi “boots-on-the-ground” penuh diperlukan. Bulan yang sama, sebuah klinik spesialis — Mind Clinic — didirikan di New Brunswick dengan Marrero sebagai pemimpin untuk merawat pasien klaster. Dengan $5 juta yang ditawarkan CIHR, dan dukungan Strong serta ilmuwan federal top lainnya, semua kondisi tampaknya siap untuk mengungkap misteri itu.
Tapi kemudian, segalanya berubah. Pada Mei, New Brunswick secara efektif menangguhkan kolaborasi dengan ilmuwan federal. Provinsi itu juga memutuskan untuk tidak mengambil $5 juta yang ditawarkan CIHR. Menurut Marrero, keputusan itu mematikan segala prospek menemukan jawaban. “Semua orang menerima email itu seperti disiram air dingin,” katanya.
Tidak satu pun pejabat provinsi yang terlibat setuju untuk berbicara dengan BBC secara terbuka. Namun jelas ada kekhawatiran tentang metode Marrero dan tentang sifat kontaknya dengan Coulthart, Strong, dan ilmuwan federal lainnya. Pandangan beberapa orang di tingkat senior pemerintah New Brunswick adalah bahwa kelompok kerja informal, terpesona oleh kemungkinan misteri ilmiah, telah melewati provinsi.
Tapi keputusan untuk meninggalkan uang di meja, alih-alih membelanjakannya untuk investigasi, memicu kecurigaan bahwa New Brunswick ingin menghindari pemeriksaan lingkungannya. Menurut Kat Lanteigne, direktur eksekutif nirlaba kesehatan Kanada Bloodwatch dan pendukung Marrero yang tak kenal lelah, tindakan provinsi itu sama dengan penyembunyian penuh.
“Mereka mencabut colokan karena mereka tidak ingin ada yang melihat,” kata Lanteigne. “Titik.”
Mengambil alih kendali proses, New Brunswick melakukan dua investigasi terhadap klaster asli yang berjumlah 48 — satu kuesioner telepon dan satu studi catatan medis pasien oleh komite pengawas enam ahli saraf provinsi.
Jansen, sang neuropatologis yang telah menyuarakan kekhawatiran, pada saat itu telah memeriksa otopsi delapan pasien klaster dan yakin mereka semua menderita penyakit yang sudah dikenal dan dapat didiagnosis. Khawatir, ia menyampaikan kesimpulannya kepada komite pengawas dan mempresentasikannya kepada Asosiasi Neuropatologis Kanada.
Tidak lama setelah itu, pemerintah New Brunswick menyelesaikan investigasinya, menyimpulkan pada Februari 2022 bahwa tidak ada penyebab lingkungan yang umum dan tidak ada kondisi umum di antara para pasien. Dengan kata lain, tidak ada penyakit misterius.
Tapi pemerintah memutuskan untuk tidak memeriksa satupun pasien secara langsung, sebuah kelalaian yang membuat marah mereka yang percaya mereka bagian dari klaster. Para pasien — sekarang berjumlah 105 — menghadiri janji temu sporadis dengan Marrero di Mind Clinic tetapi melihat sedikit kemajuan. Gejala Jillian Lucas memburuk dengan kecepatan sedemikian rupa sehingga ia mulai mempertimbangkan sesuatu yang dulu tak terpikirkan: bantuan medis untuk mati.
Di klinik, janji temu dengan Marrero bisa anehnya bersifat konspiratif, kata para pasien. Selama satu janji temu, ibu tiri Lucas, Susan, mengingat, Marrero mengangkat tangannya, menyuruh mereka berhenti berbicara, dan pergi ke pintu untuk mendengarkan. “Dia berkata, ‘Saya percaya kita direkam’.”
Stacie Quigley-Cormier, yang anak tirinya Gabrielle adalah anggota termuda klaster, mengatakan Marrero selalu berbicara dengan suara berbisik.
“Pengalaman dengan Dr. Marrero — dan pasien lain juga membicarakan ini — adalah Anda memastikan mulai berbicara setelah pintu ditutup, dan ada nada tenang dalam suaranya, dan Anda memastikan tidak berbicara di lorong dan hal-hal seperti itu.”
Marrero menolak membahasnya. “Beberapa pasien sebenarnya berpikir seperti itu. Dan saya… Kami bertanya-tanya… Tapi saya tidak ingin berkomentar.”
Pada Agustus 2022, Marrero dipecat dari Mind Clinic. “Terlepas dari upaya berulang kami untuk menginformasikan harapan kami dan kekurangan dalam kinerja Anda, Anda belum menunjukkan kemampuan yang berkelanjutan untuk memenuhi harapan kami,” tulis John Dornan, saat itu CEO jaringan kesehatan. Ke-105 pasien klaster masing-masing menerima surat mereka sendiri, memberi tahu mereka bahwa mereka bisa tetap di klinik, dengan semua sumber daya yang ditawarkannya, atau berjalan sendiri dengan Marrero.
Banyak yang tersinggung atas nama ahli saraf mereka. “Ketika mereka menelepon saya untuk menanyakan pilihan saya, saya berkata, itu bukan pilihan, itu ultimatum,” kata Lucas. “Dan saya memilih dia.”
Dia tidak sendirian. Dari 105 pasien, 94 memilih Marrero. Hanya 11 orang memutuskan untuk tetap dengan klinik dan mendapatkan pendapat kedua.
Di luar klin